Penyebab ATRESIA BILIER

• Tweet

Hingga saat ini tidak diketahui secara pasti apa penyebab atresia bilier. Ada banyak teori tentang ethiopathogenesis seperti Reovirus 3 infeksi, kelainan bawaan, infeksi CMV kongenital, teori autoimun. Ini berarti bahwa etiologi dan patogenesis atresia bilier yang belum diketahui. Namun, ada penelitian yang luas mengenai patogenesis dan pengelolaan yang baik hati fibrosis progresif, yang ini bisa dibilang salah satu aspek yang paling penting dari pasien atresia bilier. Sebagaimana saluran empedu tidak dapat mengalir ke empedu, usus empedu disimpan di hati (dikenal sebagai stasis) dan menghasilkan sirosis hati.

Proliferasi dari ductules empedu kecil terjadi, dan fibroblast peribiliary menjadi aktif. Ini "reaktif" sel-sel epitel empedu di kolestasis, tidak seperti kondisi normal, memproduksi dan mengeluarkan berbagai sitokin seperti CCL-2 atau MCP-1, tumor nekrosis faktor (TNF), Interleukin-6 (IL-6), TGF-beta, endotelin (ET), dan oksida nitrat (NO). Di antaranya, TGF-beta adalah sitokin profibrogenic paling penting yang dapat dilihat pada fibrosis hati pada kolestasis kronis. Selama aktivasi epitel empedu kronis dan fibrosis progresif, pasien menderita akhirnya menunjukkan tanda-tanda dan gejala hipertensi portal (pendarahan varix esophagogastric, hypersplenism, sindrom hepatorenal (HRS), sindrom hepatopulmonary (HPS)).

Dua sindrom yang terakhir pada dasarnya disebabkan oleh mediator sistemik yang menjaga tubuh dalam keadaan hiperdinamik.

Ada tiga jenis utama atresia bilier extrahepatic:

Tipe I: atresia terbatas pada saluran empedu umum.

Tipe II: atresia duktus hepatik umum.

Tipe III: atresia duktus hepatika kanan dan kiri.

Keanehan yang terkait termasuk, dalam kasus sekitar 20%, lesi jantung, polysplenia situs, inversus, v. kava hadir dan vena portal preduodenal.

Semoga bermanfaat !

Sumber : Yayasan Bilqis Sehati Jakarta